Unser Purzelchen Amber Tiffany


                                                                   Amber Tiffany's Leidensweg

 

 

Vorweg erstmal der Name dieser schwerwiegenden Erkrankung: Epidermolysis bullosa junctionalis Morbus Herlitz (kurz: EBJ Herlitz).

Am 01.10.2004 war noch alles in Ordnung. Amber Tiffany trank vernünftig, machte in die Windel und schlief natürlich sehr viel. Wie halt jedes andere Baby auch. Am 02.10.2004 sollte ich mit unserer kleinen Maus dann ins Stillzimmer kommen, damit mir eine Schwester zeigen konnte, wie man so ein kleines Geschöpf, zwar vorsichtig, aber dennoch ordentlich wäscht. Im Stillzimmer angekommen, zog ich Amber Tiffany vorsichtig aus. Dann fing ich zusammen mit der Schwester an, Amber Tiffany vorsichtig mit einem warmen Waschlappen abzutupfen. Zuerst das Gesichtchen, dann die Beine, den Po(natürlich mit einem anderen Waschlappen), den Oberkörper und dann die Arme & Händchen. Als wir an den Ärmchen waren, entdeckten die Schwester und Ich auf einmal eine Blase, die sich über den kompletten Ellenbogen zog. Ich war total erschrocken. Sofort ließ die Schwester einen Kinderarzt rufen, der dann auch schnell kam. Aber auch der wußte nicht genau, was das war. Deshalb ließ er unsere Tochter umgehend von der Frauenklinik in die Kinderklinik verlegen. Ich hatte den totalen Schock weg. Das erste Kind und dann gleich sowas. Zumal man da noch nicht wußte, was unsere süße Maus hatte. Während die Schwestern Amber Tiffany für den Transport fertig machten, rief ich meinen Freund an und sagte ihm, er solle sofort kommen. Natürlich wurde ich dann auch gleich entlassen, denn ich wäre niemals ohne mein Baby dort geblieben. Gleich nach der Entlassung fuhren der Papa und ich umgehend zu der Kinderklinik. Wo wir auch sofort auf die Risikostation gebracht wurden. Uns wurde Angst und Bange, als wir nur völlig steril ins Zimmer durften. Das heißt, Hände und Unterarme desinfizieren, Überschuhe und Kittel an. Wenn man dann das erste Mal sein Baby total verkabelt sieht und noch nicht mal die kleinste Ahnung hat, was mit ihm los ist, bleibt einem fast das Herz stehen. Nach einer halben Stunde ließ sich dann endlich eine Ärztin blicken, die uns aber auch nicht viel sagen konnte. Außer, das man den Verdacht auf eine EB hat. Man die EB - Erkrankung aber nur durch eine Hautbiopsie(Hautprobe)nachweisen könne. Es wurde uns nichts zu diesem Verdacht erklärt. Nicht mal, was das für eine Erkrankung ist und was sie für Auswirkungen hat . Da wir nicht wußten, was diese Krankheit für Auswirkungen hatte, setzten wir uns vor den Computer und forschten im Internet danach. Dort fanden wir auch was, aber das verunsicherte uns nur noch mehr. Wir wußten ja zu diesem Zeitpunkt noch nicht mal, welchen Typ von dieser Krankheit, unsere kleine Maus hatte. Da die ganze Zeit im Krankenhaus, unserer Ansicht nach, zu wenig getan wurde, um das abzuklären, entließen wir am 07.10.2004 unsere Kleine auf eigene Gefahr. Gleich am nächsten Tag gingen wir zur Kinderärztin(von meiner Hebamme empfohlen). Diese kannte die Krankheit schon, was sehr selten ist, bei Allgemeinärzten. Die Kinderärztin überwies uns dann gleich zu einem Professoren der Dermatologie, wo wir auch gleich nach dem Wochenende dran kamen. Der Professor beruhigte uns erstmal, sagte uns zwar, das es EB sein könnte, man es aber erst nach einer genetischen Hautprobe(Biopsie)mit Sicherheit sagen könne. Also auf zur Humangenetikerin. In der Zwischenzeit haben wir dann im Internet die Interessengemeinschaft Epidermolysis bullosa(kurz: IEB)kennengelernt. Die uns dann auch mit Wissen über EB helfen konnte. Genauso wie dann auch die Humangenetikerin. Die uns in dieser ersten Zeit sehr gut betreut hat. Wo wir auch die Hautklinik erwähnen müssen und im nachhinein auch die Kinderklinik. Ab Januar klappte alles eigentlich schon relativ gut. Wir hatten schon langsam Routine in den Verbandswechseln bekommen. Das Einzigste, was uns immer auf Trab hielt, war das Gewicht von unserer Maus. Denn bei EB geht viel Gewicht durch die Blasen/Wunden verloren. Und bei der Form, die unsere Maus hatte(Was wir in der Zwischenzeit erfahren hatten. Und ein großer Schock für uns war, als wir erfuhren, welche Form sie hat), sind auch oft die inneren Organe betroffen. Das heißt, das Amber Tiffany oft einen so wunden Mund hatte und nicht essen oder trinken konnte. Da die Schmerzen dann einfach zu groß waren und die Schmerzmittel nicht immer halfen, wenn der Mund zu schlimm betroffen war. Das ist eine enorme psychische Belastung für Eltern, wenn man unter so großem Druck steht, weil das Kind zunehmen muss, aber vor Schmerzen nicht essen oder trinken kann. Man steht hilflos daneben und kann nichts machen, wenn die Schmerzmittel versagen. Das Einzigste, was wir für unsere Kleine zur Erleichterung tun konnten, war, die Verbände ordentlich und sehr vorsichtig zu wechseln. Und die Wunden schön sauber zu halten, damit keine Infektion dazu kommt oder der Juckreiz zu schlimm würde. Was natürlich auch oft ein Problem war, wenn besonders viele Blasen/Wunden da waren. Aber wir haben uns immer bemüht, Amber Tiffany's Verbandswechsel schnell und sehr vorsichtig zu machen, damit sie nicht noch mehr Schmerzen und es schnell hinter sich hatte. Denn, dann mußte sie sich ausruhen, da sie danach immer sehr geschwächt war. Dann ruhte sie meistens eine halbe Stunde und danach konnte man sie dann füttern oder mit ihr spielen, was natürlich auch nicht so lange ging. Aber gespielt hat sie super gern. Im Januar hatte sie dann einen kurzen Aufenthalt in der Kinderklinik, da sie eine Impfung nicht vertragen hatte. Aber das ging, es waren "nur" 3 Tage. Das war wenig im Gegensatz zu den kommenden Klinikaufenthalten. Dann lernten wir auch den Dr. Schneider aus Erlangen kennen, der extra nach Hannover kam, um unserer Maus eine Hautprobe zu entnehmen. Das musste gemacht werden, da in Freiburg nicht hundertprozentig ermittelt werden konnte, welchen Typ der EB unsere Kleine hatte. Eine Woche später kam das Ergebnis aus Erlangen. Dazu mussten wir zur Hautklinik fahren. Dort las uns der behandelnde Arzt unserer Kleinen das Ergebnis vor. Die schlimmste Nachricht. Sie hatte die ernsteste Form der EB, den Morbus Herlitz. Der Arzt musste uns auch über die möglichen Folgen und Komplikationen aufklären. Ich konnte die Tränen nicht unterdrücken, da wir schon im Internet gelesen hatten, was das für eine Form ist. Wir waren beide so geschockt und konnten erstmal gar nichts sagen. Der Arzt hat versucht uns zu trösten, aber das konnte in diesem Augenblick keiner. Auf dem Weg nach Hause konnte ich nur unsere Tochter anschauen und habe die ganze Zeit geweint. Aber auch Papa ging es nicht besser. Und nachdem unsere Familien Bescheid wussten, waren auch diese schlimm geschockt. Man hatte die erste Zeit nur den Gedanken "Tod" im Kopf, wenn man allein war oder unsere Tochter schlief. Wenn unsere Maus bei uns war, haben wir versucht, diesen Gedanken zu verdrängen, um die Kleine nicht damit zu belasten, da Kinder ja sehr feinfühlig bei sowas sind. Nach einiger Zeit ging es auch, man musste ja damit leben, ob man wollte oder nicht. Aber dann kam am 02. März der schlimme Rückschlag. Unsere Maus wurde am 01. März wieder geimpft, was sie leider wieder nicht vertragen hat. In der Nacht zum 02. März wollte ich Amber Tiffany um 23.30 Uhr nochmal füttern. Sie wollte nicht so richtig, nach dem dritten oder vierten Löffel fing sie an zu husten. Ich klopfte ihr vorsichtig auf den Rücken, damit sie sie nicht verschluckte. Der Husten hörte dann zwar auf, aber er ging dann in ein Keuchen über. Da sie etwas erkältet war und immer inhalieren musste, machten wir das gleich mit ihr. Aber es wurde nicht besser. Dann bekam ich Panik und rief den Notarzt. Ich habe gebetet und gehofft, das sie sich beeilen, denn langsam wurde unsere Maus ganz blau im Gesicht. Dann nach 5 Minuten war der Notarzt da. Nachdem sie ihr Sauerstoff durch die Nase gegeben haben, nahm sie wieder Farbe im Gesicht an. Als sie wußten, das unsere Maus, EB hat, wollten sie Amber Tiffany gleich mitnehmen. Ich packte sie nur schnell in eine warme Decke und fuhr gleich im Krankenwagen mit. Papa Maik kam gleich mit dem Auto hinterher. Dort wurde unserer Maus Blut abgenommen, Herztöne abgehört, gleich ein Überwachungsgerät angeschlossen und sie bekam die ganze Zeit Sauerstoff. Dann wurde sie auf die Intensivstation gebracht. Dort brauchte sie erstmal keinen Sauerstoff mehr. Wir mussten erstmal im Warteraum warten, bis wir zu ihr durften. Die Ärzte mussten sie noch umbetten und alles wieder anschließen. Dann durften wir endlich zu ihr. Sie schlief, da sie ein Beruhigungsmittel bekommen hatte. Nachdem wir 5 Minuten drin waren und uns mit der Ärztin unterhielten, bekam unsere Kleine auf einmal wieder keine Luft und der Herzschlag ging drastisch runter. Sie bekam sofort Beatmung und wir mussten in das Elternzimmer. Sitzen konnten wir nicht, sind nur rumgelaufen, wie gefangene Tiere. Uns kam die Zeit endlos vor, bis dann endlich die Ärztin kam. Ich hatte totale Angst, was sie uns sagen würde. Sie sagte uns, das Amber Tiffany intubiert wurde und dazu ein Katheter gelegt werden musste. Und das sie die Situation soweit im Griff hätten. Da waren wir erstmal erleichtert. Dann durften wir zu ihr. Der Katheter fiel uns als erstes auf, da dort keine Haut mehr vorhanden war. Beim Legen des Katheters konnte man nicht so vorsichtig sein, bei der Eile, die geboten war. Aber es sah schlimm aus, da sich die Wunde vom Hals bis fast zur Schulter zog. Und dann noch der Tubus (ein Schlauch im Hals) zum beatmen. Es war einfach schrecklich. Zwischenzeitlich wurde die Lunge geröngt und festgestellt, das Amber Tiffany eine Lungenentzündung hatte. Was ja bei EB Kindern noch gefährlicher ist, als bei ansonsten ganz gesunden Kindern. Nachdem wir noch eine halbe Stunde bei unserer Kleinen am Bettchen gestanden haben, schickte uns die Schwester nach Hause, da wir ja eh nichts tun konnten und die Kleine uns eh nicht mitbekam, da sie unter Beruhigungs- und Schlafmittel stand, damit sie den Tubus nicht merkte und sich vielleicht noch raus riss. Es war mittlerweile schon 2.30 Uhr und wir waren total fertig. Als wir zu Hause ankamen, rief ich nochmal in der Klinik an und erkundigte mich nach unserer Maus. Den Umständen entsprechend, ging es ihr gut. In dieser Nacht schliefen wir aber nicht besonders gut und sind gleich um 7.30 Uhr in die Klinik gefahren, um gleich bei der ersten Visite da zu sein. Nach der Visite konnten wir dann auch nochmal mit einem Arzt sprechen, der uns mitteilte, das Amber Tiffany wahrscheinlich eine Woche oder länger intubiert bleiben musste. Das gefiel uns gar nicht, da bei jeder kleinsten Bewegung der Tubus hin und her rutschte im Hals. Und das ja innerliche Verletzungen/ Blasen erzeugte. Deshalb achteten die Ärzte und Schwestern sehr genau darauf, das unsere Maus, immer genug Beruhigungs- und Schlafmittel bekam, damit sie sich so wenig wie möglich bewegte. In dieser Zeit hatten wir viel Kontakt mit dem Dr. Schneider aus Erlangen. Und auch die Ärzte aus der Kinderklinik standen in ständigen Kontakt mit Dr. Schneider. Da er ja der Spezialist bei der EBJ ist und die Ärzte in der Kinderklinik noch nicht soviel Erfahrung mit EB hatten. In den nächsten Tagen musste Amber Tiffany immer weniger Sauerstoff zugeführt werden. In der Zeit machten wir mit Dr. Schneider den ersten Termin für die Risikotherapie aus. Nach einer Woche konnte unsere Maus dann extubiert werden, da ihre Werte gut waren. Jetzt musste man nur noch abwarten, ob ihre Lunge schon soweit war die ganze Arbeit wieder alleine zu übernehmen. Aber das klappte gut. Das Einzigste war der "Drogenentzug". Da Amber Tiffany ja über eine Woche ruhig gestellt werden musste, machte sie den Entzug ganz extrem durch. Sie tat uns richtig leid. Aber zum Glück ging auch das nach 2 Tagen langsam vorbei. Und am 14.03.05 ging es mit Krankentransport gleich von der Kinderklinik nach Erlangen zu Dr. Schneider. Ich fuhr gleich mit dem Krankenwagen mit und der Papa kam mit dem Zug hinterher. Wir fuhren fast 6 Stunden bis nach Erlangen. Der Papa war eine halbe Stunde nach uns da, obwohl er später abgefahren ist als wir. Der ICE war schneller als der Krankenwagen, aber alleine wollten wir sie nicht fahren lassen. Und es durfte aber leider nur eine Person mit.